包涵体肌炎骨骼肌炎症疾病

包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）是一种以肌质或肌核内有管状细丝包涵体为特征的骨骼肌炎性肌病，属于特发性炎性肌病的一种。其发病原因尚不完全清楚，可能跟细胞毒性T细胞原发介导、病毒感染以及遗传因素相关。主要临床表现是股四头肌和前臂屈肌（腕屈肌，指屈肌）肌力弱和肌肉萎缩。

中医病名

包涵体肌炎

外文名

inclusion body myositis

就诊科室

神经内科、风湿免疫科

常见症状

肌力弱、肌肉萎缩

症状体征

本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩，然后上肢也出现，远端肌无力长不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型心血管异常。

家族性IBM肌无力始于儿童早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切。

疾病病因

本病的病因学不清，有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式，绝大多数为散发病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1－q1缺失，但并非所有的患者皆然。

诊断

血清CK水平正常轻度升高。本病EMG异常与PM相似，少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变，尤其是肢体远端肌。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变，CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β－淀粉蛋白浸染呈阳性反应（嗜伊红包涵体）。与某些PM病例所见的空泡不同，空泡内或周围有嗜碱性粒状物质。

检查

肌电图：肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称EMG。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。

肌肉活检：医生为了诊断或鉴别诊断神经肌肉疾病，取出身体某些部位的肌肉(黄豆粒大小)进行显微镜或电镜下检查。取出肌肉的部位，由肌病的性质(远端或近端受累?)和病情发展程度所决定。肌活检是创伤性检查，但目前又不能由其他检查所代替，包括基因检查在内的所有辅助检查也不能取代肌肉活检。

血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现，后者被称为混合电位(mixed electric potentials)。

并发症

无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽)，且可成为主要的临床表现。据报道，心脏受累的发生率在渐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭，伴有肌球蛋白尿(挤压综合征)。

参考资料

1.包涵体肌炎·中国医药信息查询平台