小脑扁桃体小脑异常引起的疾病

小脑扁桃体：小脑扁桃体位于小脑半球下方一对明显的隆起，叫小脑扁桃体。此扁桃体正位于枕骨大孔上方，脑压增高或附近发生肿瘤时可将其挤压入枕骨大孔外，即为枕骨大孔小脑扁桃体疝，发生此疝可有生命危险。

中文名

小脑扁桃体下疝畸形

外文名

Arnold-Chiari malformation

别名

Arnold-Chiari畸形

解剖结构

小脑：

小脑是不成对的结构，人的小脑是后脑中最大的部分，位于颅后窝内、大脑两半球枕叶的下方、脑桥和延髓的背侧面。小脑上面平坦，下面隆凸，中间缩窄的部分是蚓部，两侧膨隆的是小脑半球。小脑表面有许多平行的沟，把小脑分成若干叶。小脑表面被覆一层灰质，称小脑皮质；小脑内部为白质，称小脑髓质。在髓质内有灰质团，称小脑中央核。按功能，小脑分为前叶、后叶和绒球小结叶。

小脑借三对小脑脚与脑干相连，小脑下脚(绳状体)由来自脊髓和延髓的进入小脑的纤维组成；小脑中脚(脑桥臂)由脑桥核到小脑的纤维组成；小脑上脚(结合臂)主要由小脑中央核发出的远心纤维组成，它主要终于红核和丘脑外侧核。

小脑机能相当复杂，主要机能是有机体在静力性或动力性运动中小脑参与原动肌和对抗肌之间的共济作用，从而保持身体平衡；调节肌肉的紧张、协调肌肉的运动，主要是协调身体的随意运动。如小脑受到损害，病人平衡失调，站立时身体摇摆不稳，步行蹒跚，有跌倒的趋势。此外，小脑对内脏的机能也有一定的影响。如果刺激小脑，可出现一系列交感神经兴奋现象，如瞳孔散大、血压增高、疲劳肌肉恢复工作能力等。

典型症状

1、头痛
多先出现头部或颈枕部疼痛，疼痛呈发作性，并向肩部放射。有颈枕部压痛及强迫头位。

2、延髓、上颈髓受压症状
如偏瘫或四肢瘫，偏身或四肢感觉障碍，病理征阳性。合并脊髓空洞症可出现节段性痛温觉障碍及呼吸困难、括约肌障碍等。

3、颅神经、颈神经症状
手部麻木无力、手肌萎缩、耳鸣、吞咽困难及声音嘶哑等。

4、小脑症状
如走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清等。

5、颅内高压症状
如头痛、恶心、呕吐等。

6、头晕
有头晕症状者其小脑扁桃体下疝程度较无头晕症状者严重，说明下疝越严重越有可能造成小脑扁桃体中的前庭小脑联络纤维受损，从而产生头晕症状。[1]

参考资料

1.小脑扁桃体下疝畸形·中国医药信息查询平台